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Les lymphomes cutanés primitifs sont des lymphoproliférations à point de départ cutané. Cela les différencie des autres lymphomes à localisation cutanée secondaire. Cette distinction entre lymphome primitivement cutané et lymphome cutané secondaire est importante sur le plan pronostique et thérapeutique.

Les lymphomes T cutanés représentent 75 à 80% des lymphomes cutanés primitifs, de nombreux sous-types sont individualisés dans la classification OMS-EORTC et sont de pronostics très variables.
On distingue :
- les lymphomes cutanés T indolents comme le mycosis fongoïde et ses variantes et les lymphoproliférations T CD30+
- les lymphomes cutanés T agressifs comme le syndrome de Sézary et les lymphomes CD30-.

Les lymphomes épidermotropes constituent l’entité prédominante regroupant essentiellement le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Le lymphome T cutané est le plus fréquent (environ 50% de l’ensemble des lymphomes cutanés) .
- Le mycosis fongoïde est caractérisé par son évolution très lente, sur des années, et son bon pronostic. Il se présente sous la forme de plaques initialement non infiltrées, de taille variable, à limites nettes, d’extension variable, évoluant très lentement vers des plaques infiltrées et parfois des tumeurs, voire une érythrodermie.
- Le syndrome de Sézary, beaucoup plus rare (8% des lymphomes cutanés), de nettement moins bon pronostic que le mycosis fongoïde, est défini cliniquement par une érythrodermie prurigineuse associée à des adénopathies diffuses, une kératodermie palmoplantaire et à une alopécie, et à la présence dans le sang de plus de 1 000 cellules de Sézary/mm3 (lymphocytes à noyau cérébriforme).